Syringomyélie : l’essentiel pour les iECN

Syringomyélie : dilatation anormale du canal de l’épendyme = cavité centro-médullaire.

Clinique : céphalée postérieure, cervicalgies, déficit sensitif suspendu, HTIC, atteinte nerfs crâniens par compression du tronc cérébral.

Examen de référence : IRM médullaire (séquences T1, T2, T1 avec injection lors du premier bilan).

Cavité syringomyélique : hyposignal T1, hypersignal T2 liquidien, visibilité d’haustrations sur les coupes sagittales T2 très fines (fines bandes en hyposignal perpendiculaires au grand axe de la cavité), absence de prise de contraste médullaire au contact de la cavité.

Signe associé à rechercher : hypersignal médullaire sus et/ou sous-jacent à la cavité syringomyélique (souffrance médullaire chronique).

Malformation d’Arnold Chiari : bien visible sur les coupes sagittales T2 (la plus fréquente = prose des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum = type 1).

Difficulté en imagerie : certains patients ont physiologiquement un canal épendymaire plus large que la normale (attention à ne pas porter à tort le diagnostic de synringomyélie : toujours confronter l’imagerie à la clinique !)

Etiologies à connaître : malformation de Budd-Chiari (type 1 la plus fréquente) ou syringomélie post-traumatique (associée à une hernie trans-durale, tassement vertébral…)

 

IRM médullaire cervico-thoracique : volumineuse cavité syringomyélique étendue à l'ensemble de la moelle cervicale.

IRM médullaire cervico-thoracique : volumineuse cavité syringomyélique étendue à l’ensemble de la moelle cervicale.

 

IRM médullaire (coupe axiale) : large cavité syringomyélique.

IRM médullaire (coupe axiale) : large cavité syringomyélique.

 

 

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Filed under Bon à savoir pour l'ECN...

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