Pour les plus curieux : la maladie d’Erdheim-Chester

Un peu de culture générale médicale entre 2 concours blancs et la préparation du CSCT fera du bien à tout le monde !

La maladie d’Erdheim-Chester est une pathologie très rare, seulement 200 cas ont été décrits depuis 1930 ! C’est une histiocytose non langheransienne dont l’atteinte la plus caractéristique à retenir – pour votre culture G bien sûr, mais bientôt l’ECN sera derrière vous alors autant en avoir entendu parler pour briller en staff de médecine interne J – est celle du rétropéritoine. Elle se traduit par une infiltration tissulaire péri-aortique (très bien visible autour de l’aorte abdominale sur ce scanner) et l’aspect dit de « reins chevelus » avec une infiltration péri-rénale qui peut être très sévère responsable de douleurs abdominales invalidantes (cf. iconographie).
Le principal diagnostic différentiel est la fibrose rétropéritonéale idiopathique.
L’anatomopathologie des prélèvements de ces lésions rétropéritonéales met en évidence des lésions de fibrose avec un infiltrat composé d’histiocytes et de macrophages.
Les autres atteintes sont orbitaires (exophtalmie liée à une infiltration rétro-orbitaire), osseuses (arthralgies des grosses articulations), diabète insipide et signes généraux (asthénie, fièvre).
La physiopathologie étant encore inconnue, il n’existe pas de traitement curatif. Le plus souvent, le traitement de fond est la corticothérapie systémique.

Maladie d'Erdheim Chester : fibrose péri-aortique et péri-rénale

Maladie d’Erdheim Chester. Coupe axiale de scanner abdominal : fibrose péri-aortique et péri-rénale avec aspect de « reins chevelus ».

Maladie d'Erdheim Chester : fibrose péri-aortique et péri-rénale

Maladie d’Erdheim Chester. Coupe coronale de scanner abdominal : fibrose péri-aortique et péri-rénale, présence de deux sondes JJ.

 

Bon courage à toutes et à tous pour vos révisions de fin d’année !

 

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